類天疱瘡 - おくすりやさんの白昼夢

類天疱瘡とは

類天疱瘡（るいてんぽうそう）とは、表皮の基底膜部に対する自己抗体による自己免疫疾患のひとつです。

日本に7000～8000人の患者さんがいると推定されていますが、軽症者を含めるともっと多くなるようです。高齢者での発症が多く、特に70～90歳代が好発年齢です。

症状や自己抗体の種類によって水疱性類天疱瘡、粘膜類天疱瘡などの亜型に分類されます。類天疱瘡のうち大半が水疱性類天疱瘡に分類されます。

また、後天性表皮水疱症も基底膜部に対する自己抗体による自己免疫疾患で、水疱性類天疱瘡と症状が似ていて鑑別が難しいため、指定難病法においても類天疱瘡として扱われています。

類天疱瘡
- 水疱性類天疱瘡
  - 大半がこの症例。かゆみのある浮腫性紅斑、緊満性水疱、びらんが多発し、約20％で口腔などの粘膜にも水疱、びらんが生じる。
- 粘膜類天疱瘡
  - 主に目や口腔粘膜に水疱、びらんが生じる。鼻腔内、外陰部、肛囲の粘膜にも症状が出る場合がある。
- （後天性表皮水疱症）
  - 主に機械的刺激により水疱ができるため、外力のかかりやすい四肢に症状がでやすい。

浮腫性紅斑（膨らみのある赤い皮疹）

緊満性水疱（パンパンに張った破れにくい水ぶくれ）

びらん（皮膚や粘膜の表皮～基底層が欠損した状態）

軽症であっても、かゆみや水疱は患者さんのQOLを大きく損ねます

症例写真　https://www.dermatol.or.jp/qa/qa15/q03.html

類天疱瘡と似た疾患名に、天疱瘡、眼類天疱瘡がありますが、それぞれ別の病態として定義されています。

類天疱瘡を起こす薬

副作用として添付文書に「類天疱瘡」が記載されているのは、すべてのDPP-4阻害薬、タモキシフェン（ノルバデックス®）、バルサルタン（ディオバン®）、フロセミド（ラシックス®）、リファンピシン（リファジン®）、ニボルマブ（オプジーボ®）、ペムブロリズマブ（キイトルーダ®）です。

このうち、フロセミドの添付文書には副作用として「水疱性類天疱瘡」と記載されています。類天疱瘡診療ガイドラインでは、薬剤との関連について「特にフロセミドとの強い相関が報告されている」と記載されています。

また、リファンピシンには「類天疱瘡様皮疹」と記載されており、類天疱瘡そのものではないようです。

類天疱瘡の発生機序

中等症以上の類天疱瘡は指定難病にも指定されており、原因は解明されていません。

類天疱瘡を防ぐには

原因不明のため、予防の手立ては今のところありません。

ただし、DPP-4阻害薬による類天疱瘡においては、特定のHLA（ヒト白血球型抗原。白血球の血液型のようなもの）遺伝子が発症リスクになる事がわかっています。

その他に注意すること

類天疱瘡の治療の詳細は省略しますが、テトラサイクリン・ニコチン酸アミド療法が第一選択薬となりつつあり、ロキシスロマイシン、レクチゾールなどが使用されることもあります。軽症例では外用ステロイドを用いる事もありますが、中等症以上では内服ステロイド、難治例では免疫抑制剤の併用やステロイドパルス療法なども用いられます。

ステロイド使用による高血糖、高血圧は原疾患の悪化にもつながるため注意が必要です。